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SINDROME DE PIERNAS INQUIETAS (ENFERMEDAD DE EKBOM)

¿Qué es el Sindrome de Piernas Inquietas?

Es un trastorno neurológico consistente en sensaciones molestas e inquietud o nerviosismo en los miembros, sobre todo en las piernas que aparecen en reposo sentado o acostado y que se alivian o desaparecen al ponerse en pie y caminar o moverse. Los pacientes lo refieren con términos como: simbenia, hormigueos, calambres, quemazón, piernas locas, sensaciones profundas extrañas, dolor, etc.… Suele aparecer a partir del mediodía o al atardecer y anochecer aumentando según entra la noche. El SPI afecta de forma distinta a cada persona, puede que lo sufra todos los días o bien de forma intermitente, puede que le afecte solo a las piernas pero puede lo sienta en muslos, región lumbar, brazos, cuello incluso cara.

Cuando el SPI es leve, aparece solo algunos días por semana y generalmente no provoca alteraciones en su calidad de vida, sin embargo muchos pacientes lo padecen todos los días aumentando en intensidad por las noches y no dejándoles conciliar el sueño o mantenerlo con el consiguiente cansancio al día siguiente, malhumor, dificultad para concentrarse en su trabajo, etc.…

Si los síntomas aparecen durante el día, le costará mantenerse quieto, como en el trabajo sentado, durante los viajes en coche, en el cine, en una conferencia, en el teatro, en reuniones de trabajo, en vuelos de larga distancia, etc...

Aproximadamente 8 de cada 10 personas con SPI pueden experimentar movimientos bruscos y periódicos cuando se relajan para conciliar el sueño y cuando duermen, llamados Movimientos Periódicos de Piernas (MPP) en vigilia o en sueño.

Es una enfermedad frecuente con una prevalencia del 3 al 10% de la población y predominando en el sexo femenino. Puede aparecer a cualquier edad, si bien es más frecuente su inicio entre los 30 a 40 años.

¿Cómo se hace el dignostico de Sindrome de Piernas Inquietas?

El diagnostico es clínico y se basa en los siguientes síntomas:

1. Necesidad irresistible de mover las piernas y/o brazos acompañada o no de sensaciones molestas
2. Los síntomas aparecen o aumentan cuando el paciente permanece en reposo, sentado o tumbado (sentado en el sofá, acostado, en el coche, avión, etc.…) pero el SPI no está relacionado con una postura concreta del paciente.
3. Se alivian o desaparecen los síntomas con el movimiento, al caminar, frotarse o estirar las piernas, duchas de agua caliente o fría.
4. Aparecen o empeoran los síntomas a últimas horas de la tarde y/o noche, lo que provoca dificultad para iniciar el sueño y/o mantenerlo, y el cansancio diurno al día siguiente.

Además es frecuente que algún pariente padezca el SPI (herencia familiar), suelen responder a la medicación dopaminérgica y muy a menudo presentan movimientos periódicos de piernas durante el sueño y también durante la vigilia, especialmente cuando se relajan para dormir lo que provoca el insomnio de inicio y/o mantenimiento.

Generalmente el motivo de consulta al médico suele ser el insomnio de larga evolución, y el examen físico y las pruebas médicas suelen ser normales. Existen determinadas patologías como la insuficiencia renal, la anemia ferropénica, la polineuropatia donde el SPI es secundario a estas, pero también el embarazo o la ingesta de determinados fármacos pueden desarrollar la enfermedad. La evolución del SPI es muy variada, suele ser lentamente progresiva, tener altibajos e incluso puede remitir durante algún tiempo o ser muy agresivo, especialmente en pacientes mayores de 50 años cuando es secundario a otra enfermedad.

No conocemos la causa del SPI, sin embargo sabemos que existe un mal funcionamiento del Sistema Dopaminergico y de la Dopamina que se encarga del control del movimiento. Pero para que el organismo fabrique Dopamina, necesita hierro y este funciona mal en estos pacientes o tienen una disminución de los depósitos, expresados en los niveles de ferritina.

Ante un paciente con Síndrome de Piernas Inquietas debemos solicitar una serie de estudios que confirmen la enfermedad y nos ayuden en el control de su tratamiento.

1. Análisis de sangre y de forma especial la determinación de hierro y ferritina.
2. Polisomnografia Nocturna (PSGn), para conocer la existencia e índice de MPP, calidad de sueño, eficiencia, fragmentación y arousal, junto con el Test de Inmovilización sugerida (TIS) que se realiza una hora antes de comenzar el PSGn acostando al paciente en cama, con el registro de Polisomnografia y solicitándole se quede quieto sin moverse, pasándole una escala de inquietud en las piernas cada 5 minutos. La prueba nos mostrará la intensidad creciente de los síntomas del SPI conforme transcurren los minutos, expresada en una escala visual de molestias en las piernas a la vez que se registran los MPP durante la vigilia.
3. Estudio neurofisiológico periférico (EMG/ENG) para investigar posibles lesiones radiculares y/o de nervio periférico.

La coexistencia del SPI con otras patologías es frecuente bien como proceso paralelo a otra enfermedad del paciente o bien como síntoma de enfermedades como:Déficit de hierro, incluso sin anemia, Insuficiencia renal terminal en tratamiento con diálisis que se asocia a anemia, déficit de hierro o hipoparatiroidismo, Neuropatía diabética, Esclerosis múltiple, Embarazo donde la frecuencia aumenta especialmente en el tercer trimestre, y se normaliza tras el parto. Probablemente por déficit de hierro o folatos y cambios hormonales, Artritis reumatoide, Sjögen, Fibromialgia donde estudios aislados han hallado una mayor prevalencia en estos pacientes, Insuficiencia venosa ya que la esclerosis de las varices mejora la clínica en los pacientes tratados. Y otros como la Neuropatía Periférica, Déficits Vitamínicos, Radiculopatía, Estenosis de canal lumbar, Consumo excesivo de cafeína, Tratamiento con Mianserina, Hipoglucemia, Hipotiroidismo, Obesidad.

Las repercusión sociales del SPI pronto hacen su presentación y dado que los síntomas aparecen al acostarse o tratar de relajarse, los pacientes tienen dificultad para conciliar y mantener el sueño. El trastorno provoca agotamiento y fatiga durante el día. El trabajo, las relaciones personales y las actividades diarias están muy afectados como resultado del cansancio. Es frecuente que tengan problemas de concentración, la memoria se les deteriora y pueden fallar en el cumplimiento de sus tareas diarias. Los síntomas pueden comenzar en cualquier etapa de la vida, aunque es más común cuanta más edad se tenga. Si existen mejorías, éstas ocurren en las fases tempranas del trastorno. Los síntomas suelen empeorar con el tiempo. Si el SPI se asocia a otra enfermedad, los síntomas suelen ser más severos y con un desarrollo más rápido. Por el contrario, si no hay enfermedad asociada, la progresión es más lenta.

¿Cómo tratamos el Sindrome de Piernas Inquietas?

El tratamiento del Síndrome de Piernas Inquietas depende del grado de afectación y su repercusión en la calidad de vida. Hay pacientes que prefieren no tomar fármacos por tener un SPI intermitente y leve. Para ellos, las medidas higiénicas y no farmacológicas pueden ser suficientes y son las siguientes:

1. Seguir un horario regular de sueño
2. Evitar sustancias que empeoran el SPI sobretodo al atardecer o anochecer (cafeína, tabaco, alcohol, té, colas)
3. El calor aumenta el SPI por lo que evitará colocar las piernas delante de radiadores, chimeneas, mesas de camilla y procurará dormir en habitaciones frescas o darse duchas con agua fría durante la noche.
4. Evitará el ejercicio físico intenso 1 o 2 horas antes de acostarse, realizando sus deportes en la mañana o a primera hora de la tarde.
5. Procurará hacer tareas que exijan mucha concentración mental por la tarde/noche o durante los momentos de quietud (viajes en avión, conferencias, cine, etc...) que disminuyen la intensidad del SPI.
6. Evitará si es posible algunos fármacos que provocan o aumentan el SPI (antihistamínicos, antidepresivos tricíclicos, neurolépticos, antidopaminergicos, inhibidores de la recaptación de la serotonina, litio, algunos antidepresivos de última generación como la mirtazapina )
7. En el caso que el paciente se someta a una intervención quirúrgica es muy frecuente que en el postoperatorio inmediato aumenten los síntomas del síndrome debido a la perdida hemática y de ferritina, a la inmovilización, a la interrupción de la mediación agonista dopaminergica (Pramipexol, Rotigotina) y al uso de medicación sedante o antieméticos que suelen ser antagonistas dopaminergicos, por lo que recomendamos; 1.Usar Ondansetron (Zofran) o Domperidona (Motilium) como antiemético. 2, Reintroducción precoz de su tratamiento para el SPI. 3. Evitar Neurolépticos (Haloperidol, Metoclopramida,…) y usar Clozapina, Olanzapina, Quetiapina. 4. Reponer perdidas hematicas y niveles de ferritina y hierro sérico.
8. Algunos cambios en sus costumbres pueden aliviar el SPI, como: 1. Reducir el estrés antes de acostarse. 2. Reducir las comidas y la bebida por las noches. 3. Retrasar la hora de acostarse y levantarse por las mañanas. 4. Evitar las actividades en horario de tarde o noche que desencadenan los síntomas como conducir o ir al cine. 5. Evitar largos periodos de tiempo sentado o elevar su mesa de trabajo para poder realizar sus tareas de pie. 6. Procure elegir asientos en cines o aviones de pasillo para estirar las piernas o levantarse más fácilmente. 7. Hacer paradas frecuentes en los viajes largos en coche para moverse y estirar las piernas.

El paciente suele iniciar el Tratamiento farmacológico y se lo pide a su médico, cuando el SPI altera su calidad de vida social y laboral y cuando altera su sueño. En general, se considera necesario instaurar tratamiento farmacológico cuando los síntomas aparecen al menos 15 días al mes y/o si hay síntomas severos con privación de sueño secundaria 1-2 veces por semana. O bien, se recomienda iniciar tratamiento con fármacos en los casos de SPI moderados-severos con impacto sobre el bienestar, lo que suele suceder, alrededor de un 20-25% de todos los pacientes.

Antes de iniciar el tratamiento del SPI, debemos descartar un SPI secundario, ya que simultáneamente debemos mejorar la enfermedad de base como puede ser: Déficit de hierro y/o ferritina, Vitamina B12 y/o Acido Fólico, Alteraciones de la Hormona Tiroidea, Diabetes, Insuficiencia Renal , Neuropatía, Enfermedades sistémicas como Artritis Reumatoide, Sind Isaac Martens, fibromialgia, Esclerosis lateral amiotrofica, etc. O bien la presentación del SPI tras el embarazo en la mujer.

Una vez diagnosticada esa enfermedad motivo de la aparición del SPI, esta debe ser tratada, y en general mejorarán las piernas inquietas. Merece una mención especial el tratamiento del SPI por déficit de hierro. Sabemos que el déficit de ferritina y/o hierro se asocia con una mayor gravedad de síndrome y mayor riesgo de la aparición de empeoramiento (potenciación) de la enfermedad con fármacos agonistas dopaminergicos, por lo que debemos iniciar tratamiento con hierro oral y vitamina C. Si en sucesivos controles hematológicos no alcanzamos los niveles normales de ferritina o de la saturación de trasnferrina o bien por presentar el paciente intolerancia gastrointestinal, nos plantearemos la administración de hierro intravenoso, que en general aporta buena repuesta terapéutica.

Los fármacos más usados en el tratamiento del SPI son: Agonistas dopaminérgicos son los medicamentos de primera elección y se usan para tratar la enfermedad de Parkinson pero a dosis muy superiores, a las que se administran en el SPI. Los más importantes son: Pramipexol, Ropirinol, Rotigotina y Levodopa. También se usan los Alfa ligandos, que son fármacos usados para tratar la epilepsia y el dolor neuropático, y también son eficaces en el tratamiento del SPI. Los más importantes son: Gabapentina y Pregabalina. Opioides: son fármacos usados en los casos de SPI muy severos y rebeldes al tratamiento con agonistas dopaminergicos y alfa ligandos. Estos son: Codeína o la Oxicodona de liberación retardada/naloxona y el Tramadol.

En líneas generales, los fármacos usados en el tratamiento del SPI son bien tolerados, eficaces y deben se prescritos y controlados por el médico responsable del paciente.

A muchas personas con SPI les resulta útil hablar con otros que saben cómo se siente uno con los síntomas de esa enfermedad y que han experimentado los efectos que esos síntomas pueden tener en el trabajo diario, la familia y las actividades sociales. Compartir problemas y soluciones puede hacerle sentir que no está solo con su enfermedad y alentarle a redescubrir viejos intereses y desarrollar nuevas aptitudes. (Guía de recursos para las personas con síndrome de piernas inquietas. Asociación Española de Síndrome de Piernas Inquietas. www.aespi.net)

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